Предна исхемична оптикопатия

Определение. Етиология. Патогенеза. Клиника. Диагноза.

Предна исхемия на зрителният нерв( ПИЗН )

За ПИЗН в световната офталмологична литература има много синоними – оптичен неврит, исхемичен оптичен неврит, атеросклеротичен папилит, инфаркт на зрителният нерв, съдов псевдопапилит, предна исхемична оптична невропатия и др, които говорят за развитието на познанията за етиологията и патогенезата на това заболяване.

Определение: ПИЗН се определя като остро или подостро полиетиологично съдово заболяване на папилата на зрителният нерв, което се характеризира с исхемичен едем на папилата в началния стадий, който за няколко месеца преминава, като оставя трайно увреждане на зрителните функции в различна степен.

Етиология: Значителен брой системни и очни заболявания могат да предизвикат ПИЗН/ самостоятелно или в съчетание /. Някои структурни особености на папилата също могат да бъдат предпоставка за развитието на ПИЗН.

  1. От системните заболявания най-голямо значение имат: нестабилната хипертонична болест, атеросклерозата, захарната болест и по-рядко заболявания на а.carotis interna, темпоралният артериит, луес, колагенози ( periarteriitis nodosa, LE ), облитериращ тромбангиит ( Buerger ), безпулсова болест на Takayasu, вазомоторни разстройства ( мигрена, болест на Rаynaud ). Тези заболявания водят до лезии на съдовата стена на a. carotis interna, a. opthalmica или задните цилиарни артерии и оклузии с понижено перфузионно налягане в тях.

1. Редица хематологични заболявания, като левкоза, анемии, полицитемия, тромбоцитопенична пурпура и др, нарушават окислително възстановителните процеси в папилата и могат да доведат до ПИЗН.
2. По-рядко до ПИЗН могат да доведат: артериална хипотония, постхеморагична амавроза, алергични заболявания/серумна болест, едем на Квинке, herpes zoster, ендокринна езкофталмопатия на Graves.

Счита се, че ПИЗН е очна проява на системно заболяване и затова всеки болен с ПИЗН, трябва да се изследва задълбочено и целенасочено в тази насока.

Патогенеза:

Папилата на зрителният нерв е гранична област, разполагаща се между съдовата система на ретината и хороидеята и е предилекционно място за съдови инциденти.

Експериментално е установено,че преламинарната съдова мрежа на папилата е най-чувствителна към облитерация при дисбаланс между ВОН ( вътреочното налягане ) и перфузионното налягане в задните цилиарни артерии, докато съдовата мрежа на ретината и хороидеята са значително по-малко чувствителни на облитерация.

Съвременното схващане за ПГ ( патогенезата ) на ПИЗН отдава водеща роля на дисбаланс между ВОН и перфузионното налягане в съдовете на папилата.

При повишено ВОН или намаляне на перфузионното налягане, в задните цилиарни атериии, които имат основно значение за кръвоснабдяването на папилата, настъпват субкритични промени и исхемично състояние. Ако този дисбаланс( дисоциация между ВОН и перфузионното налягане настъпи остро или подостро възниква ПИЗН, а ако настъпи хронично ( при глаукома и глаукома с ниско налягане , се стига до бавна, кавернозна дегенерация на папилата и екскавация ).

Водещо значение имат факторите, които директно определят перфузионното налягане в съдовете на папилата, а именно: състоянието на съдовата стена на задните цилиарни артерии, реологията на циркулиращата кръв, състоянието на ССС( сърдечно съдовата система ), на ударният обем на сърцето.

Счита се, че не е необходимо да има пълна оклузия на задните цилиарни артерии, за да настъпи ПИЗН, достатъчно е само перфузионното налягане в съдовете на папилата да бъде под критичното ниво, за да компроментира циркулацията и да възникне исхемия.

Исхемията на папилата, която се манифестира с исхемичен едем, води до ранни патологични промени в повърхностната и дълбоката съдова мрежа на папилата, представени обикновено от микроаневризмално дилатирани капиляри, с нарушен пермеабилитет и екстравазална трансудация: Исхемията на папилата предизвиква и стаза на ортоградният аксонен плазмен транспорт в аксоните на зрителният нерв, което води до тяхното набъбване и помътняване от натрупаните в зоната на исхемията протеини и органели. При лека степен на исхемия на нарушеният аксонен транспорт се нарушава провеждането на нервни импулси, но при тежка степен на исхемия се нарушава и провеждането на нервните импулси по аксоните, които клинично съотвестват на зрително нарушение.

Клиника: Независимо от заболяването довело до развитието на ПИЗН, клиничната картина е твърде сходна. Но все пак клиниката на ПИЗН предизвикана от темпорален артериит, се отличава с някои особености и това дава  основание да се разграничават 2 типа ПИЗН: 

• Артериитен тип, предизвикващ се само от темпоралния артериит
• Неартериитен тип – от всички останали заболявания. Някои наричат този тип ПИЗН – идиопатична ( т.е има съдова етиология, но вероятно значителна роля играят и някои други фактори ).

Общо при ПИЗН има :

• Остро или подостро начало ( внезапно ), без болка.
• Обикновено рязко ( стръмно ) спадане на зрителните острота, без по- нататъшни промени, но може да има и влошаване в рамките на няколко часа или дни. Зрителната острота намаля до загуба на перцепцията на светлина.
• Алтитудинални ( долни или горни – долно назалните са по-често ) и дъговидни ( аркуатни ) свързани със сляпото петно дефекти в зрителното поле.

Офталмоскопично се наблюдава оток ( исхемичен ) на папилата, често с перипапиларни хеморагии. Много често едемът на папилата ангажира само част от нея.

Има или само слабо подобрение или няма възстановяване на загубените зрителните функции.

Неартериитен тип ПИЗН: Засягат се пациенти в широк възрастов интервал ( 12-92 г ), като максимумът на възрастовото разпределение е към 50 г, в сравнение с артериитният тип ПИЗН – обикновено се среща при по-млади хора.

Заболяването е едностранно, по- рядко двустранно , едновременно или последователно засягане на двете очи, в различен интервал от време ( от няколко седмици до 15 години ). За това първите няколко месеца  ( до 1 година ) след заболяването на едното око трябва да се считат рискови за появата на ПИЗН и във второто око.

При 40 % от пациентите с неартериитен тип ПИЗН се установява АХ ( Артериална хипертония ) и в 20 % – диабет ( diabetes mellitus ).

Въпреки, че се среща в малко по-висок процент от очакваното сред пациенти с мозъчно съдова или исхемична болест на сърцето, обикновено това са хора в добро общо състояние и здраве, и продължителността на живота им не е значително намалена. Докато сравнени със заболяванията на ретинните съдови оклузии на a. centralis retinae, клонови оклузии или amaurosis fugax ) пациентите по-често имат инциденти свързани със сърдечно или мозъчно съдова болест, и също и ранна смърт.

Основен очен симптом е внезапното нарушение на зрителните функции, обикновено сутрин, при ставане от сън. Пациентите съобщават за намаление на зрението. В полезрението се появява тъмно петно долу към носа, което в следващите часове прогресивно се увеличава и може да обхване цялото зрително поле. Продромите се изразяват в преходно замъгляване или загуба на зрение в отделен сектор на зрителното поле. Понякога има спонтанна преходна тежест или болка в дълбочина на орбитата.

Диагноза: Дефектите в зрителното поле са най-важният и постоянен симптом на ПИЗН. Изоптерната периметрия има не само диагностична стойност, но позволява да се определи размерът на исхемията, да се даде количествена оценка на нейната тежест, да се проследи ходът на заболяването и да се преценят резултатите от лечението. Дефектите в зрителното поле се откриват при прецизно изследване и в началния стадий на ПИЗН, включително и при случаите на ” безсимптомен едем “. Могат да бъдат релативни или абсолютни в зависимост от тежестта на исхемията. Секторното кръвоснабдяване на папилата, както и възможността за различна степен на исхемия в отделните сектори на папилата, определят голямата вариабилност на дефектите в зрителното поле.

Дефектите се представят като депресия на изоптерите – фасцикулни дефекти, свързани със сляпото петно, а не с фиксационната точка, което ги отличава от дефектите/ квадрантопичните хоризонтални с хиазмен и ретрохиазмен произход..

Най-често дефектите са долно-назален и долен алтитудинален, по-рядко горен алтитудинален, вертикални дефекти, скотоми и др.

Главните изменения при ПИЗН се установяват при офталмоскопия и се изразяват основно в исхемичен едем на папилата. Видът на едема зависи от разпространението на исхемия върху папилата / парциална или тотална /, давността / стадий на ПИЗН / и от тежестта на исхемията.

Исхемичният оток е ранен симптом и може да предшествува няколко дни до няколко месеци настъпването на зрителни смущения – безсимптомен едем. В тези случаи става въпрос за парциална, леко степенна исхемия с нормална зрителна острота и незначителен дефект в зрит. поле , който не се долавя субективно от пациента. Задълбочаването на исхемията или превръщането й в тотална води до изява на субективни зрителни смущения.

В началния стадии / едемен / на ПИЗН, при лека и умерена степен на исхемия се наблюдава ярко розово или бледо розово оцветяване на исхем. Оток, на фона на който личат повърхностните микроаневризмално дилатирани капиляри. Едемът е с неголяма проминенция, неравномерен, воалира границите на папилата и се простира и в близката папиларна ретина. Тази характеристика на едема е важна при диагнозата и ДД ( диференциалната диагноза ) с другите неисхемични едеми на папилата. При парциална исхемия, обикновено отокът е локализиран в горната 1/2, а незасегнатата част е с дискретен неисхемичен оток, който не воалира границите на папилата и се дължи на просмукване на трансудат по съседство от областта с исхемичен едем.

Често се наблюдават и малки повърхностни, точковидни и щриховидни хеморагии върху ръба на папилата, на мястото на най-силно изразения исхемичен оток.

При тежка степен на исхемия е налице подчертано блед оток, с незначителна проминенция, който воалира границите, като на отделни места могат да се видят единични дилатирани капиляри, често липсват хеморагии.

При много тежка исхемия едемът може да има вид на ” памуковиден ексудат “.

Промените в съдовете на ретината са чести и се изразяват в подчертана неравномерност в калибъра на артериолите, особено в близост до папилата, умерена конгестия на венозните съдове и липса на спонтанен венозен пулс.

Възможно е съчетание на ПИЗН с оклузия на a. centralis retinae или на цилиоретинната артерия.

Не рядко в очи с ПИЗН се среща в различна степен изразена сенилна макулна дегенерация, перипапилно дегенеративно хало в локусът на исхемия на подлежащата перипапилна хороидея, макулна “полузвезда” или “звезда”.

До 3 месеца след началото на заболяването в 80% от очите исхемичният едем постепенно изчезва и ПИЗН преминава в своя ( краен/атрофичен ) стадии.

Офталмоскопично се представя папилата с рязко очертани граници, отчита се секторност в оцветяването, което е в зависимост от тежестта на исхемията. При лека степен папилата е незначително по- бледа от нормалния цвят, поради това, че повърхността и дълбоката съдова мрежа на папилата са относително запазени, и точната преценка е трудна.

При умерена и тежка степен на исхемия бледостта на папилата е значително по демонстративна, поради повече или по-малко редуцираната съдова мрежа, а в някои случаи може да се наблюдава екскавация на папилата. Промените в калибърът на артериолите се запазват, докато венозната конгестия изчезва.