- Определение: Болестта на Адисон се дължи на намалена или липсваща продукция на надбъбречни хормони от кората на надбъбречните жлези. Адисоновата болест е първична надбъбречна корова недостатъчност, известна още като хипокортицизъм.
Хипокортицизмът бива :
- Първичен – при деструкция или дисфункция на надбъбречната кора.
- Вторичен – Хипофизарен.
- Третичен – Хипоталамичен.
Надбъбречнокоровата недостатъчност може да бъде остра и хронична.
- Етиология:
- Автоимунен адреналит( 70-90% от случаите ).
- Инфекции – Туберкулоза.
- Метастази.
- Инфилтрации: Амилоидоза, Хемохроматоза.
- Хеморагии ( Waterhouse – Friderichsen syndrome ) след менингококов сепсис.
- Вродена адренална хипоплазия.
Различават се 2 типа автоимунни полигландуларни синдроми ( АПС 1 и АПС 2 ).
АПС 1 включва:
- Адисонова болест ( Автоимунен адреналит ).
- Хипопаратиреоидизъм.
- Кандидоза.
АПС 2 включва:
- Адисонова болест ( Автоимунен адреналит ).
- Захарен диабет тип 1.
- Автоимунно тиреоидно заболяване.
- Клинична картина:
Болните с хроничен хипокортицизъм имат белези на глюкокортикоиден, минеларкортикоиден и андрогенен дефицит.
Кортизоловият дефицит причинява: мускулна слабост, лесна умора, загуба на тегло (анорексия ), гадене и повръщане, хипотония, хипогликемия, повишен риск от инфекции.
Минералкортикоидният дефицит причинява: повишена бъбречна загуба ( екскреция ) на Na+ и намалена задръжка, увеличена задръжка на К+, тежка дехидратация, хипотония, хипонатриемия, хиперкалиемия и метаболитна ацидоза.
Хиперпигментацията се дължи на повишено съдържание на меланин вследствие меланоцитостимулиращата активност на високите АКТХ – нива. Хиперпигментацията обикновено е генерализирана по кожата, най-изразена в изложените на светлина зони и в местата, подложени на хроничен натиск, триене, травми ( лакти, колене, малеоли, кръст, рамене ).
Адисоновата криза е остро състояние, което може да настъпи при болни с хроничен първичен хипокортицизъм в периоди на стрес, инфекции, вметнато заболяване, прекъсване на заместителното лечение. Рядка е при вторичен/ третичен хипокортизъм.
При Адисоновата криза настъпва масивна загуба на вода и соли, засилване на дехидратацията и диселектролитемията с възможен хиповолемичен шок.
Силните коремни болки по време на кризата имитират “остър хирургичен корем” и евентуална хирургическа интервенция би утежнила състоянието. Лабораторните данни за хипонатриемия, хиперкалиемия, азотемия, лимфоцитоза, еозинофилия и хипогликемия подкрепят диагнозата.
Адисоновата криза се изявява с остра болка в корема, гърба, седалищната област, коремна ригидност или дефанс, гадене, повръщане, тахикардия, болки в гърдите, обърканост и дезориентация, ливидност и изразена цианоза, тежка хипотония до шок.
- Диагноза:
Хормоналната диагностика включва:
- Нисък базален плазмен кортизол < 200 нмол/л сутрин в 8 часа.
- Нисък свободен кортизол в урината < 90 нмол/24ч.
- Повишен базален АКТХ.
- Стимулационни тестове с АКТХ:
- Бърз стимулационен тест.
- Двудневен стимулационен тест със синактен. Тестът диференцира първичната от вторичната надбъбречна корова недостатъчност.
- Лечение:
Целта на лечението е да се постигнат нива на глюкокортикоидите и минералкортикоидите, близки до физиологичните.
Лечение на първичният хроничен хипокортицизъм. Обучението на болните и техните семейства е важна част от лечебния подход. Трябва добре да бъде разяснен рискът от Адисонова криза и необходимите предпазни мерки. Болните трябва винаги да носят със себе си идентификационен картон или разпознавателна гривна/ верижка, както и готова спринцовка с глюкокортикоиден препарат за i.m инжектиране напр. 20 мг метилпреднизолон.
Заместително лечение:
- Заместителното лечение на дефицита на глюкокортикоидите се прави с Prednizolone, Dexamethazone:
- 2/ 3 от дозата се дават сутрин.
- 1/3 от дозата се дава късният следобяд.
Стремежът ни е към най-ниската доза, която повлиява клиниката и хиперпигментацията.
- Заместителното лечение на дефицита на минералкортикоидите се прави с Fludrocortisone.
Лечението е доживотно.
PetyaMedLectures 