Хипопаратиреоидизъм

• Определение:

  Хипопаратиреодизмът е заболяване, което е резултат от понижена до липсваща секреция на паратхормона от околощитовидните жлези.

Хипопаратиреоидизмът е болестно състояние, предизвикано от частично до пълно отпадане на функцията на паращитовидните жлези или от намалена до липсваща чувствителност на периферните рецептори към паратхормон

( псевдохипопаратиреоидизъм ).

• Етиология:

• Оперативна намеса( тиреоидектомия ).
• Автоимунен процес
• Намалена до липсваща чувствителност на периферните рецептори към паратхормон ( псевдохипопаратиреоидизъм ).

Основна причина за увреда на паращитовидните жлези с последваща хипофункция са оперативните намеси в шийната област – резекция на щитовидната жлеза( най-често ); радикални операции по повод рак на хранопровода, ларингса, фаринкса.

Хипопаратиреоидизмът с автоимунна генеза обикновено се съчетава с други ендокринни и неендокринни прояви в рамките на автоимунните полигландуларни синдроми( АПС ).

Различават се 2 типа автоимунни полигландуларни синдроми ( АПС 1 и АПС 2 ).

АПС 1 включва:

• Адисонова болест ( Автоимунен адреналит ).
• Хипопаратиреоидизъм.
• Кандидоза.

АПС 2 включва:

• Адисонова болест ( Автоимунен адреналит ).
• Захарен диабет тип 1.
• Автоимунно тиреоидно заболяване.
• Клинична картина:

Симптомите се дължат най-вече на ниското ниво на калция ( хипокалциемия ).

• Невромускулни симптоми:  Скоростта на спадане на серумният калций е основният детерминант за развитие на невромускулните усложнения при хипокалциемия. Бързото спадане на калция( напр. след паратиреоидектомия ) може да провокира тетанични пристъпи при нива по-високи от тези, при които обичайно се развиват усложнения в хода на една продължителна хипокалциемия.

Характерни първи прояви са парестезиите –периорални спазми, мравучкания по върха на пръстите, тръпнене на крайниците. Парестезиите са индикатори на предразположеност към тетания – състояние на спонтанна тонична мускулна контракция. С оглед предотвратяване на манифестен тетаничен пристъп е необходимо да се открие латентната тетания.  За откриването й се използват няколко похвата: симптом на Хвостек и симптома на Трусо.

• Симптомът на Хвостек – почукване върху ствола на лицевия нерв пред трагуса на ухото. За положителна реакция се приема провокиране на спазъм на цялата лицева мускулуатура; потрепване на устния ъгъл, ноздрата, клепача. Съкращение само на 1 или 2 мускулни групи може да се наблюдава и при здрави.
• Симптомът на Трусо е най-чувствителният клиничен белег. На мишницата се поставя сфигмоманометър и се напомпва до налягане, превишаващо систолното с 10-15мм Hg  в продължение на 3 мин. Положителният отговор се изразява в карпален спазъм във вид на “акушерска ръка”
• Манифестната тетания е характерна за остра и тежка хипокалциемия. Тетаничните гърчове могат да засегнат отделни мускулни групи, най-рано се засяга ръката с карпален спазъм. При тежки гърчове е обхваната цялата ръка с аддукция към тялото. Краката се фиксират в пълна екстензия в положение на pes varus с флексия на стъпалото и палеца. Наблюдават се страбизъм, “рибешка уста”. Гърчовете са силно болезнени, с различна продължителност. По време на пристъпа могат да бъдат ангажирани междуребрените мускули и диафрагмата, да настъпи ларингоспазъм, бронхоспазъм.
• Очни прояви: Катарактата е най-честата очна проява. Установяват се и други очни проблеми-кератити, конюктивити, блефарити, страбизъм, птоза на клепачите, диплопия, оток на папилите.
• Диагноза:
• Патогномонично е наличието на типична клинична картина, придружена с биохимична констелация:

• Хипокалциемия
• Хиперфосфатемия
• Ниски до недоловими нива на паратхормона.

Уринната находка включва:

• Хипокалциурия
• Хипофосфатурия
• Намален цикличен аденозин монофосфат ( цАМФ ).
• Фосфатно-диуретичен тест – използва се за разграничаване на псевдохипопаратиреоидизмът от истинският.
• Лечение:

• Калциеви соли- калциев глюконат интравенозно.( остра хипокалциемия )
• Перорални Ca-препарати и метаболити на витамин Д. ( хронична хипокалциемия )

ПС: Полезни препратки към клипчета с повече информация за хипопаратиреоидизмът.