Феохромоцитом

• Определение: Феохромоцитомът е невроендокринен тумор, произхождащ от медулата на надбъбречната жлеза или от симпатикусовите ганглии в областта на корема, гръдния кош, таза и пикочния мехур. Туморите с локализация извън надбъбречните жлези се наричат параганглиоми.

Това е най-рядката форма на вторична хипертония.  Едва 0.1 % от вторичните ( симптоматични ) хипертонии се дължат на феохромоцитом.

Жени и мъже боледуват поравно. По-често е засегната едната надбъбречна жлеза.

• Клинична картина:

Феохромоцитомите дават богата клинична картина, която е станала причина те да се обозначават като “велики имитатори”.

Артериалната хипертония присъства при 90% от случаите на феохромоцитом. В 60 % тя е трайна, евентуално с насложени кризи. Хемодинамично хипертонията е от хиповолемичен тип с вазоконстрикция и не се поддава на стандартното лечение с диуретици и бета блокери ( последните дори я влошават, тъй като остава да превалира симпатикусовият тонус на алфа-рецепторите).

Типичната за феохромоцитома триада симптоми при криза са:

• Главоболие
• Потене
• Тахикардия.

Симпатикусовата стимулация води до побледняване.

Други по-редки симптоми са:

• Настръхване на космите и треперене.
• Чувство на студ и страх.
• Бледост.
• Запек.
• Студенина на крайниците ( бърка се с феномена на Рейно ).
• Катехоламинова кардиомиопатия ( ритъмни сърдечни нарушения ).
• Диагноза:

Референтен метод за поставяне на диагнозата е :

• Изследването на метанефрини и норметанефрини в 24- часова урина. ( метанефрините са междинни продукти, получени при разграждането на адреналина и норадреналина ).
• Изследване на метанефрини в плазмата.

Изследването на плазмените метанефрини е с най-висока диагностична стойност, но изисква много прецизно спазване на процедурата и условията за вземане и съхранение на пробите, не е подходящо за скрининг.

Плазмените епинефрин ( адреналин ) и норепинефрин ( норадреналин ) като самостоятелно изследване имат по-малко приложение  поради периодичната им секреция, краткия полуживот в циркулацията и големия процент фалшиво-положителни резултати. Диагностичната им стойност нараства, ако се определят успоредно с уринните метанефрини и в хода на фармакологични тестове.

Патогномонично за диагнозата е съчетанието от силно повишени нива на катехоламините или техните метаболити и хипертонична криза.

Локализационна диагностика на тумора: Добра представа дават KT или ЯМР на коремната област, тъй като болшинството тумори са с размери над 2мм.

На скрининг за евентуален феохромоцитом подлежат:

• Млади хипертоници.
• Болни с типичната класическа триада на Пиер – Франсоа – Плуен по време на кризите ( главоболие, потене (диафореза ), тахикардия ).
• Лица с мултиендокринни неоплазми или положителна семейна анамнеза ( MEN тип 2а и 2б ).
• Лечение:

Лечението на феохромоцитома е оперативно. То е възможно обаче само в условията на ефективна адренергична блокада – в противен случай може да доведе до смърт на операционната намеса! Решаващо е осигуряването на  алфа-адренергична блокада( Prazosin, Doxazosin ), която в хода на лечението се последва и от бета адренергична блокада( Propranolol ). Целта на алфа- блокадата е възстановяване на нормалния плазмен обем ( контролира се хематокритът ).